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Síndrome Nefrótico Congénito

El síndrome nefrótico congénito implica la gran pérdida de proteínas por medio de la orina, bajas concentraciones de proteínas en la sangre y la presencia de edemas en un bebé.

El síndrome nefrótico congénito es hereditario de padres a hijos y ambos deben tener la alteración precisa de genes para poder transmitirla (trastorno genético autosómico recesivo) y ocasiona en el recién nacido infecciones, desnutrición e insuficiencia renal.

Este padecimiento se presenta en los 3 primeros meses de vida y es una presentación poco común del síndrome nefrótico, el cual es trastorno que implica hinchazón, niveles altos de colesterol, baja proteína en sangre, proteína en la orina y niveles altos de triglicéridos.

Al síndrome nefrótico congénito se le denomina también como síndrome nefrótico congénito finlandés.

Síntomas del síndrome nefrótico congénito

El síndrome nefrótico se manifiesta con los siguientes síntomas:

  • Bajo peso al nacer.
  • Tos.
  • Poco apetito.
  • Hinchazón.
  • Orina espumosa.
  • Poca producción de orina.

¿Qué es el síndrome nefrótico cortirresisntente?

El síndrome nefrótico congénito se refiere a cuando esta enfermedad (síndrome nefrótico congénito) es resistente al medicamento prednisona (clasificado como medicamento corticoide), por lo cual, no existe mejoría después de 4 semanas de tratamiento con éste (60 mg/m2/día). Asimismo, algunos especialistas agregan que también se debe considerar está el término debe considerarse cuando también es seguido de la aplicación de tres bolos de metilprednisolona.

Se estima que el 10% de los niños con este síndrome son corticorresistentes.

Tratamiento del síndrome nefrótico congénito

Para poder controlar las afectaciones que provoca este síndrome el médico recomendara una serie de fármacos para poder atacar las infecciones (antibióticos), para eliminar líquidos (diuréticos), para regular la presión arterial (antihipertensivos) y para reducir la proteína en la orina (AINEs).

En algunos casos es necesario el uso de diálisis y/o trasplante de riñón.

 

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